先天性胆道拡張症とは

胆汁は肝臓で産生され胆管を通って、膵液は膵臓で産生され膵管を通って、いずれも十二指腸乳頭部(ファーター乳頭)から十二指腸内へ排出されます。通常、この乳頭部には括約筋(オッディ括約筋)が存在し、胆汁や膵液の流れを調節するとともに、胆管や膵管への逆流を防ぐ役割を担っています。
胆管と膵管は、多くの場合は十二指腸壁内で合流し、一本の共通管として十二指腸に開口します。この合流部は括約筋の作用が及ぶ範囲内に存在するのが正常です。
膵・胆管合流異常とは、胆管と膵管が十二指腸壁外で合流する先天性の形態異常を指します。この場合、合流部に括約筋の作用が及ばないため、膵液と胆汁が相互に逆流しやすくなります。その結果、胆管炎、胆石形成、閉塞性黄疸、急性膵炎など、さまざまな胆道・膵疾患の原因となります。
この膵・胆管合流異常に胆管の拡張を伴う病態を、先天性胆道拡張症と呼びます。

症状と診断

主な症状として、腹痛、嘔吐・嘔気、発熱、黄疸、灰白色便、腹部腫瘤などがみられます。一方で、症状が軽微あるいは無症状のまま経過し、他の疾患の検査中に偶然発見されることも少なくありません。
診断には、腹部超音波検査やCTなどの画像検査に加え、胆管および膵管の走行や合流形態を詳細に評価するために、MRCP(磁気共鳴胆管膵管撮影)やEUS(超音波内視鏡検査)を行います。また、血液検査により肝機能や膵機能の評価も行います。

発がんリスクと手術の必要性

先天性胆道拡張症に対する外科治療
胆嚢摘出術・肝外胆管切除・肝管空腸吻合

手術の目的は「発癌母地の切除」と「膵液逆流の遮断」により
症状改善と胆道癌発生を予防することである。

膵・胆管合流異常を有する患者さんでは、胆道がん、特に胆嚢がんの発症リスクが高いことが知られています。発症年齢は一般の胆道がんよりも15~20歳若い傾向があり、20~30歳代から加齢とともにリスクが増加します。がんの発生頻度は、先天性胆道拡張症:約20%、胆管非拡張型の膵・胆管合流異常:約40%(多くが胆嚢がん)と報告されており、正常人と比較して著しく高率です。このため、先天性胆道拡張症では、発がんリスクの高い拡張した肝外胆管および胆嚢を切除し、胆管と小腸(空腸)を吻合する胆道再建術が標準治療となります。一方、胆管拡張を伴わない膵・胆管合流異常(胆管非拡張例)においては、胆管切除の必要性について一定の結論は得られておらず、現状では胆嚢摘出術のみを行い、慎重な経過観察を行うことが一般的です。

腹腔鏡下・ロボット支援下手術について

先天性胆道拡張症手術は、従来は開腹手術が標準とされてきた高難度手術です。近年、手術機器および手術手技の進歩により、腹腔鏡下手術やロボット支援下手術といった低侵襲手術が選択可能となっています。腹腔鏡下手術は、創部が小さく、術後の痛みが少ないこと、回復が早いことなどの利点があり、適切な症例では安全かつ有効な治療法です。一方で、成人先天性胆道拡張症手術では、膵内胆管の安全な切離や肝門部での肝管空腸吻合など、深部での精密な操作が必要となるため、症例によっては操作性に制約が生じる場合があります。ロボット支援下手術では、高精細な3次元視野と多関節機能を有する鉗子により、より精緻で安定した操作が可能となり、特に複雑な胆道再建を要する症例において有用な選択肢となります。当科では、従来の開腹手術に加え、腹腔鏡下手術およびロボット支援下手術のすべてに対応可能な体制を整えており、患者さんの病態、解剖学的条件、手術難易度などを総合的に評価したうえで、最適な術式を選択しています。
当科では、2023年9月より成人先天性胆道拡張症に対する腹腔鏡下手術を導入し、さらに2024年12月よりロボット支援下手術を開始しました。低侵襲性と安全性の両立を重視し、それぞれの手術法の特性を活かした治療を行っています。2025年12月までに、計6例の低侵襲手術(腹腔鏡下手術:3例、ロボット支援下手術:3例)を実施しました。全例で低侵襲手術を完遂しており、術後在院日数の中央値は10日と良好な短期成績が得られています。

症例:先天性胆道拡張症に対する腹腔鏡下手術 実際の手術の様子

手術時間:448分、出血量:52ml、術後特に問題なく経過し術後12日目で退院されました。
*ご本人の承諾を得ております。